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全身に症状がでる血管性の難治疾患「ベーチェット病」

      2017/01/27

全身に症状がでる血管性の難治疾患「ベーチェット病」

ベーチェット病の概要

ベーチェット病は、目、口や皮膚さらには外陰部の他、中枢、末梢神経、消化管、関節、血管などが病変していくという、主に全身性の疾患です。

主に、これらの部位で日常的に慢性炎症などが持続するのではなく、まず急性炎症などが起こり、そして何度も反復するというのがこの病気の大きな特徴となっています。

そしてさらには、憎悪と寛解を何度も繰り返していくという難治性の疾患です。

病態は、主に血管炎であり、血液の中の好中球などの異常活性化が病態の中心とされています。

さらには、血液中のリンパ球などの活性化も、このベーチェット病の要因の一つです。

さらに、その他の膠原病などと比べて、こちらのベーチェット病の大きな特徴として、自然寛解がわりと多く認められたりすることなどがあげられます。

ベーチェット病は、原因不明の自己免疫疾患であるとされます。

ベーチェット病の本体は血管炎であるという観点から、研究が進められています。

ページェット病というものもありますが、これはまた別の病気です。

ベーチェット病の症状

症状は全身に現れることが多く、また憎悪と寛解を繰りかえすというのが特徴です。

まず、典型的な初発症状は、口腔粘膜などの再発性アフタ性潰瘍を発症することが最も多くなっています。

さらには、主に、口唇、頬粘膜の粘膜から、さらには口腔内の舌、歯肉さらには、口蓋粘膜などに円形の境界鮮明な痛みなどを伴う潰瘍を生じるというのが特徴です。

これらの症状が重くなると、眼などにも症状が現れます。

突然視力がなくなるなどの症状が現れることがあります。

また、外陰部などに症状があらわれることもあります。

全身の皮膚に、結節性紅斑、血栓性静脈炎などが発症することもあります。

さらに、副症状としてさまざまな症状が現れるといわれています。

こちらの症状で命を落とすこともあるので注意が必要とされています。

まず心臓の病変や肺などの病変、難聴なども副症状として挙げられます。

また、神経の病変も起こり、麻痺や、感覚がなくなるといった副症状も起こり得るとされています。

こちらの副症状は、主症状とは違い、放っておいて自然治癒するものが少なく、積極的に治療をしていくことが必要とされるケースも多くあります。

ベーチェット病の原因

ベーチェット病の、主な病因などは、いまだ不明となっています。

ベーチェット病は、血管の中の好中球や、またリンパ球などが異常に活性化するという症状が見受けられるため、遺伝性の血管性の病気であるとされています。

また、血管炎として扱われます。

しかし、なぜこういった全身症状が出るのかなど、そのはっきりした原因はいまだ解明されていないというのが現状です。

しかし、これらの発生原因には、さまざまな説が唱えられています。

まず、こちらのベーチェット病は、地域的にアジアのシルクロード沿いなどの中近東エリアから日本までのエリアに、昔から発祥しやすいということが判明しています。

こうしたことから、さまざまな要因が考えられるますが、まずは環境因子などが原因であるという説があります。

ある種の遺伝因子が、シルクロード沿いで人々が交流していく中で遺伝していき、そして徐々にこれらの地域に広がったのではないかとされています。

ベーチェット病の診断

ベーチェット病の、検査は一般的に血液検査で行います。

まず、血液検査では白血球数、CRP、赤沈などの検査結果を用いて炎症の程度を測定することができます。

IgD値の上昇などが見受けられると、ベーチェット病が疑われます。

目、口、皮膚、外陰部などに症状が現れると、ベーチェット病が疑われます。

ベーチェット病には、2つの種類があります。

まずは、4つの主症状すべてがそろっている場合は、完全型ベーチェット病とされています。

主症状のうち3つだけだったり2つだけだったり、副症状のうち2つだけなどの場合は不全型ベーチェット病と呼ばれます。

また、こうした所見などが全てそろわなかったとしても、強い腸症状だったり、血管炎症状だったり、神経症状を示されている場合はベーチェット病の診断がされることもあります。

副症状などは、ベーチェット病の発症から、5年ほど経過して出現するというのが一般的となっています。

ベーチェット病の治療方法

ベーチェット病は憎悪と寛解を繰り返し、その後自然治癒することも多いため、治療方法のひとつとして自然寛解を目指す場合も多くあります。

しかし、全身に強い痛みなどを生じる場合や、主症状のほかにも深刻な副症状などが現れた場合、眼症状、重い神経症状が起こった場合などは積極的な治療を行い、その後の副作用が出ないようにする必要があります。

主症状が、軽度な皮膚症状などの場合は、寛解期にはコルヒチンなどを用いるのが一般的です。

また、生命に影響を及ぼすような臓器病変だったり、神経系の症状、重篤な眼の病変などではステロイドやサイクロスポリンなどといった免疫抑制剤を含んだ免疫治療を行うことが一般的となっています。

そして、ベーチェット病を発症した場合は、寛解をした後もステロイドを服用し続けるというケースが多くあります。

そしてステロイドを服用しながら、その後の様子を見て寛解を目ざしながら、治療をしていくということが一般的です。

また、消化管などのベーチェット病に対しては、類薬とされている抗TNF-α製剤であるヒュミラという薬品を処方することもあります。

ベーチェット病の対応策

こちらのベーチェット病は、原因不明の難病となっているため、完全寛解するまでに時間がかかるということが特徴です。

症状が全身に及び化膿してしまったり、酷い炎症が起こり痛みなどが生じる場合があるので、食事の際に刺激物を控えたり、あまり塩分の多いものを控えることが大切となります。

また、規則正しい生活を心がけ、身体に負担がかからないように過ごすことも大切です。

粘膜、皮膚に腫瘍などができる場合も多いので、柔らかい素材の服を着たり、また直射日光や紫外線などに当たらないように注意しましょう。

ベーチェット病はあまり知られていない病気なので、全身に症状が及ぶこと、またそれを繰り返すこと、副症状などが現れた場合には副作用などが現れるケースがあるため、時には積極的な治療が必要であるということを周りに理解してもらうという必要があります。

ベーチェット病患者の周りの理解と協力が必要であり、治療に専念できる環境が大切なのです。

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